МУКОВИСЦИДОЗ. ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

I  ПРОФИЛАКТИКА ВТОРИЧНОГО ИНФИЦИРОВАНИЯ

Общественные места

При посещении мест массового скопления людей пациентам с муковисицидозом необходимо соблюдать стандартные меры профилактики инфекций, прежде всего включающие в себя:

• Гигиену рук. Обрабатывать руки антибактериальным гелем или спиртовыми салфетками перед принятием пищи, после посещения туалета, после контакта с животными или игры на детской площадке (работе на огороде и т.д)
• Ношение лицевой маски. Особенно в таких высокорисковых по вирусной нагрузке местах, как метро, аэропорт, вокзал, на детских праздниках, культурно-массовых мероприятиях в закрытых помещениях. При организации мероприятий на воздухе ношение лицевой маски не обязательно.
• После возвращения из мест массового скопления людей вымыть руки, умыть лицо, промыть назальным душем нос, сменить одежду.

 Пациенты МВ в одной семье

• Не использовать общие предметы (зубные щетки, посуда, дыхательное и кинезитерапевтическое оборудование).
• Проводить кинезитерапию в разных комнатах и в разное время, не использовать дыхательные тренажеры друг друга.
• Пациенты с МВ, не живущие в одной семье, должны соблюдать меры предосторожности: не здороваться за руку, избегать тесных контактов, держаться друг от друг на расстоянии не менее 2 м.
• Обработка небулайзера (очистка, дезинфекция) после каждого использования.

Водный путь инфицирования. Профилактика водного пути инфицирования

• Водопроводная вода. Может содержать атипичные микобактерии, синегнойную палочку, грибы. Вода, очищенная с помощью фильтров, не пропускающих частицы >0,2 мкм, безопасна, но тем не менее использовать ее как питьевую можно только после кипячения. Для разведения ингаляционных растворов использовать стерильную воду. Стерильная вода может со временем контаминироваться, как быстро это происходит, неизвестно.
• Аспираторы, небулайзеры (возможна передача инфекции от оборудования пациенту). Для аэрозольной терапии используются только стерильные растворы, применять их следует с соблюдением асептики. После каждого использования необходимо проводить дезобработку и стерилизацию оборудования.
• Душевые кабины в бассейне, аквапарки, бассейны малого объема (в том числе детские бассейны при отелях), бани/сауны могут стать источником инфекции.
• Водоемы со стоячей или загрязненной водой, родники (небольшие озера и водохранилища, особенно с большим количеством диких птиц и др.) могут стать источником инфекции.
• Профилактика водного пути инфицирования
• Полоскать рот и употреблять в пищу только кипяченую или бутилированную воду.
• Использовать для ингаляционной терапии только стерильные растворы.
• Смывать воду в унитазе только при закрытой крышке.
• Обрабатывать небулайзер после каждого использования.
• Менять фильтры и небулайзер 1 раз в 6 месяцев и при проведении эрадикационной терапии инфекций.
• Дезинфицировать назальный душ после каждого использования.
• У детей раннего возраста для анализа микробной флоры проводить глубокий мазок из зева или получать мокроту, используя индивидуальный аспиратор.
• Не мыться в душевой кабине до и после посещения общественного бассейна.
• Избегать купания в мелких бассейнах, аквапарках, загрязненных водоемах.
• Не употреблять воду из источников и родников.

Пищевой путь инфицирования. Профилактика пищевого пути инфицирования

Пищевой путь инфицирования

1. Недостаточно промытые овощи/фрукты/ягоды
2. Некачественная термическая обработка продуктов
3. Использование в пищу несвежих овощей/фруктов/ягод
4. Грибы Aspergillus могут содержаться в кукурузе, орехах, семенах и зерне

Профилактика пищевого пути инфицирования

• Использовать для обработки овощей, ягод и фруктов специальные дезинфицирующие средства.
• Адекватная термическая обработка мясных и морепродуктов.
• Не использовать в пищу подгнившие или заплесневелые овощи, ягоды, фрукты.

Воздушно – капельный и контактный пути заражения. Профилактика

Воздушно –капельный и контактный пути заражения.

1.Воздушно-капельный путь передачи инфекции — это заражение через воздух, в который попадают и распространяются на расстояние около 2 м при разговоре, кашле и чихании пациентов мельчайшие брызги и капли слюны и носовой слизи, содержащие возбудителей болезней — капельная инфекция (основные возбудители хронического микробно – воспалительного процесса дыхательного тракта (Bсс, MRSA, мультирезистентная P. aeruginosa, Achromobacter spp., НТМБ), а также грипп, ангина, дифтерия, коклюш, корь, скарлатина, туберкулез). При высыхании этих брызг и капель возбудители болезни долго сохраняются в пыли— пылевая инфекция. Заражение происходит при вдыхании возбудителей болезней.

2.Контактный путь через поверхности, также может быть причиной инфицирования.

3.Aspergillus spp. обитают в почве и на растительных остатках. В связи с этим они постоянно присутствуют в воздухе внешней среды и внутри помещений. Поскольку Aspergillus spp. распространены повсеместно, полностью исключить контакт пациента с микромицетами невозможно, тем не менее следует стремиться максимально снизить риск инфицирования.

4.Респираторные вирусы являются важными патогенами для пациентов с МВ. Вирусы, такие как респираторно-синцитиальный вирус (RSV), вирус гриппа, вирус парагриппа, аденовирус и риновирусы, имеют относительно короткие периоды инкубации (менее 1 недели), а передача происходит в основном посредством прямого контакта с инфицированными людьми или косвенного контакта, касаясь инфицированных предметов. Капельная передача инфекционных респираторных секретов происходит с вирусом гриппа и аденовирусами. Дети с МВ не более восприимчивы к инфекциям вирусных респираторных путей, чем их здоровые сверстники. Однако респираторные вирусные заболевания могут у них протекать тяжелее и способствовать развитию бактериальной инфекции.

Профилактика .

• Не подходить к другим пациентам с МВ ближе, чем на 2 м.
• Использовать лицевые маски.
• Использовать лицевую маску во время повышенной заболеваемости и посещения общественных учреждений, а также при посещении лечебных учреждений.
• Обрабатывать поверхности после пациентов.
• Обработка рук.
• Пациенты с МВ не должны находиться в жилых и больничных помещениях, пораженных плесенью.
• Необходимо следить за соблюдением температурно-влажностного режима в помещениях, не допускать протечек, аварий, затоплений подвалов и т.п.
• В случае появления признаков плесени в помещениях необходимо перевести пациентов МВ в другое помещение.
• Для ликвидации последствий появления плесени в зданиях необходимо выявить и устранить причину появления сырости в здании, провести просушку и обработку очагов биоповреждений строительными биоцидами, активными против грибов.
• В квартирах пациентов с МВ, а также больничных помещениях и поликлиниках, не должно быть цветов в горшках, зимних садов и пр.
• В связи с тем, что большое количество спор грибов присутствует на частичках пыли, необходимо избегать контакта пациентов с МВ с пылью, тщательно проводить влажную уборку помещений.

 

II ПРАВИЛА И МЕТОДЫ ОБРАБОТКИ И СМЕНЫ ИНГАЛЯТОРОВ, НЕБУЛАЙЗРОВ

И ДЫХАТЕЛЬНЫХ ТРЕНАЖЕРОВ.

 Небулайзер и использованные принадлежности должны быть тщательно очищены после каждого применения. Дезинфекция должна проводиться не реже одного раза в день.

Подготовка к очистке

• Отсоедините трубку от небулайзера;
• Разберите небулайзер на составные части;
• При использовании мундштука с клапаном осторожно вытащить синий клапан выдоха из гнезда в наконечнике. Клапан должен оставаться присоединенным к мундштуку;

 

Уход за соединительной трубкой

• Подключить соединительную трубку к компрессору;
• Включить компрессор;
• Оставить компрессор    в          работающем  состоянии       до        тех      пор,     пока         конденсат, образовавшийся в трубке, не будет удален воздухом, проходящим через трубку;
• при загрязнении и изменении цвета пластмассы трубку-воздуховод следует заменить.

Очистка

• Поместить все детали небулайзера в теплую водопроводную воду с небольшим количеством жидкости для мытья посуды не менее чем на 5 мин;
• Тщательно промыть все детали в проточной воде;
• Для удаления лишней воды встряхнуть детали;

 

Дезинфекция

После очистки проводится дезинфекция составных частей небулайзера и использованных принадлежностей (кроме соединительных трубок). Эффективная дезинфекция возможна только если небулайзер был тщательно очищен. При использовании маски с резиновыми лентами: резиновые ленты могут подвергаться только очистке (стирке), так как при действии высоких температур, используемых при дезинфекции, они могут быть повреждены.

Дезинфекция кипячением —Поместить все детали в кипящую воду не менее чем на 5 минут.

Используется чистая кастрюля и свежая вода с пониженным содержанием кальция.

Дезинфекция с помощью стандартного термического дезинфектора для детских бутылочек (не для микроволновой печи) Для эффективной дезинфекции используется дезинфектор с рабочим циклом не менее 6 минут. Во время дезинфекции, чтобы определить продолжительность процедуры дезинфекции и количество воды, необходимое для этого, необходимо следовать инструкции по эксплуатации дезинфектора, который используется. Неполная дезинфекция способствует росту бактерий, и тем самым увеличивает риск инфицирования. Дезинфекция не завершена, если была прекращена до автоматического выключения дезинфектора, или минимальное время дезинфекции, указанное в инструкции по эксплуатации дезинфектора не истекло. Дезинфектор должен содержаться в чистоте, и его работоспособность следует регулярно контролировать.

Дезинфекция с помощью микроволнового дезинфектора Микроволновые дезинфекторы обеспечивают

эффективную дезинфекцию компонентов изделия в стандартной коммерческой микроволновой печи.

Составные части небулайзеров, содержащие металлические компоненты не является устойчивыми к воздействию микроволн, и, следовательно, они не должны дезинфицироваться в микроволновой печи.

Поместить компоненты изделия в дезинфектор, оставив достаточное пространство между ними, чтобы пар мог надежно проникнуть ко всем поверхностям.

Условия дезинфекции в микроволновой печи:

                 Мощность в ваттах    Время дезинфекции                         Время охлаждения

850–950                               4 мин.                                                2 мин.

600–850                               6 мин.                                                 2 мин.

Информация о количестве воды, необходимой для процесса дезинфекции, включена в инструкции по эксплуатации дезинфектора и микроволновой печи.Компоненты изделия не должны подвергаться воздействию микроволнового излучения, если они не находятся в микроволновом дезинфекторе. Если компоненты изделия подвергаются нагреву в микроволновой печи без защиты дезинфектора, отдельные детали могут быть повреждены. Нельзя для дезинфекции использовать функцию гриля, так как это тоже может привести к повреждению обрабатываемых частей небулайзера.

Дезинфекция не считается завершенной должным образом, если не соблюдено указанное минимальное время дезинфекции, а также требуемая выходная мощность микроволновой печи. Дезинфектор также должен быть чистым. Регулярно проверяйте работоспособность микроволнового дезинфектора. Для дезинфекции используется только вода, никогда не используются химические вещества.

 

Химическая очистка с дезинфекцией

Очистка и дезинфекция могут быть проведены в рамках одного цикла при помощи химических веществ. С этой целью используется средство дезинфицирующее, содержащее дидецилметилполиэтоксиаммония пропионат 17.5%. Для обеспечения безопасности при обращении с химическими веществами следуйте инструкции по эксплуатации дезинфицирующего средства, в частности прилагаемой инструкции по технике безопасности.

Приготовьте 2% раствор средства дезинфицирующего, содержащего дидецилметилполиэтоксиаммония пропионат 17.5% путем смешивания 10 мл концентрата с 500 мл водопроводной воды.

• Поместить все детали в приготовленный раствор и оставьте их там на 5 мин. Если значительно превысить период применения, то пластмассовые детали могут иметь запах дезинфицирующего средства.
• Тщательно вымыть все детали в проточной (свежевскипяченной или дистиллированной) воде (остатки дезинфицирующего средства могут вызывать аллергические реакции или раздражение слизистой оболочки).
• Утилизировать использованный раствор (разбавленный раствор можно вылить в канализацию). Визуальный контроль

Требуется осмотреть все компоненты изделия после каждой чистки и дезинфекции.

Замените неисправные, деформированные или сильно обесцвеченные части.

Влажная среда может способствовать росту бактерий. Поэтому следует удалить все части устройства из кастрюли или дезинфектора после окончания дезинфекции. Необходимо высушить все детали. Риск инфицирования снижается, когда детали полностью высушены.

 

Сушка и хранение

 Поместить все детали на сухую, чистую и впитывающую поверхность для просушки.

Завернуть небулайзер в чистую салфетку без ворса (например, в чистое кухонное полотенце) и держите его в сухом, защищенном от пыли месте. Не следует оставлять небулайзер для хранения в ванной коvнате.

При стандартных условиях эксплуатации фильтр компрессора требуется заменять через каждые 200 часов работы, но не реже одного раза в год.

Следует регулярно проверять фильтр (после каждой 10-й процедуры). Если он загрязнен (имеет серый или коричневый оттенок) или засорен, его необходимо заменить. Если фильтр стал влажным, его также требуется заменить новым.  Очищать фильтр и использовать его повторно запрещается!

Хранить компрессор и принадлежности следует в сухом месте, защищенном от продолжительного действия прямых солнечных лучей. Не рекомендуется хранить компрессор на балконе, в автомобиле, в запыленных и влажных помещениях.

Сроки использования небулайзера и компрессора.

• Быстро изнашиваемые комплектующие, такие как небулайзер, мундштук или маска, трубка-воздуховод и фильтр к компрессору подлежат регулярной замене, не реже одного раза в год, а в случае сильного загрязнения, деформации или поломки — немедленно.
• При колонизации антибиотикорезистентной микробной флорой смену небулайзера рекомендуется производить после каждого курса ингаляционной антибактериальной терапии или 1 раз в 2-3 мес. В остальных случаях не реже 2 раз в год.
• Компрессор должен быть ежегодно протестирован специалистами технической поддержки.
• Ожидаемый средний срок службы компрессора ингаляционной системы определяется согласно эксплуатационной документации.

Дыхательные         тренажеры    используются и          обрабатываются        аналогично.    Дыхательные тренажеры без возможности их дезинфекции не должны использоваться более 1 мес

 

III                    ПЕРЕЧЕНЬ ЛАБОРАТОРНЫХ И

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ И КОНСУЛЬТАЦИЙ СПЕЦИАЛИСТОВ,

ОСУЩЕСТВЛЯЕМЫХ В СРЕДНЕМ ПРИ ДИНАМИЧЕСКОМ НАБЛЮДЕНИИ

ПАЦИЕНТОВ С МУКОВИСЦИДОЗОМ

 

Вид обследования	первично	1 раз в 3 мес	1 раз в 6 мес	1 раз в 12 мес	1 раз в 24 мес	По показаниям
Жалобы, анамнез	+	+
Антропометрические исследования с оценкой по процентильным рядам и динамикой	+	+
Клинический осмотр	+	+
Спирометрия1 (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков)	+	+
Спирометрия с пробой с бронхолитиком1 (исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов)	+			+
Бодиплетизмография1	+			+
Пульсоксиметрия	+	+
Общий анализ крови (Общий (клинический) анализ крови развернутый)	+	+				+
Биохимический анализ крови1 (анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня глюкозы в крови)	+		+			+
Ориентировочное исследование гемостаза (коагулограмма)	+	+ по показаниям	+			+
Пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ), суточное мониторирование гликемии1 (проведение глюкозотолерантного теста, исследование уровня глюкозы в крови методом непрерывного мониторирования)	+			+		+
Микробиологический анализ мокроты (наименования услуг в соответствии с Номенклатурой	+	+				+
Копрология (копрологическое исследование)	+			+		+
Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале2	+			+ E84.0		+
Электрокардиография (ЭКГ)	+			+		+
Эхокардиография (ЭХО- КГ)	+			+
УЗИ органов брюшной полости, допплерография (ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование печени, ультразвуковое исследование гепатобиллиарной зоны)	+			+
Эластометрия печени	+					+
Рентгенография органов грудной клетки(рентгенография легких)	+			+		+
КТ органов грудной полости (с 5 лет или по показаниям)					+	+
Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки						+
КТ ОНП (с 5 лет) (компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани)1	+			+		+1
МРТ придаточных пазух						+
Остеоденситометрия (рентгеноденситометрия)			±	±	±	+
Абдоминальная рентгенография (Обзорная рентгенография органов брюшной полости)						+
Оценка дефицита витамин А (определение концентрации витамина А (ретинола) в сыворотке крови						+2
Оценка дефицита витамин D – (исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови)				+
Оценка дефицита витамин Е: (определение уровней ɑ- токоферола3 и холестерина в						+
Оценка дефицита витамина К: (определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме)						+3
Оценка дефицита витамина К (определение уровня витамина К в сыворотке крови3)						+
Витамин В12 (определение уровня витамина В12(цианокобаламин) в крови)						+4
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога			+
Эндоскопия носоглотки (эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки)						+
Тональная пороговая аудиометрия (регистрация вызванной отоакустической эмиссии и/или регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, ASSR- тест)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога		+
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога						+
Контроль навыков кинезитерапии и использования дыхательных тренажеров и приборов		+
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога			+
Фиброэзофагогастродуоденоскоп ия (эзофагогастродуоденоскопия)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога						+
Прием (осмотр, консультация) врача-трансплантолога						+
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога (кардиолога детского)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога (уролога-андролога детского)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога						+
Рекомендации по лекарственному обеспечению, внесение изменений в региональный реестр по лекарственному обеспечению		+
Годовой эпикриз (выписка для МСЭ) с рекомендациями и планом наблюдения на год				+
Подписание информированного согласия и внесение данных пациента в национальный регистр				+

1через 1 год от старта таргетной терапии 2. 2 раза в год на фоне таргетной терапии 3. обязательно-перед оперативным вмешательство м, при кровотечениях 4. всем пациентам с МВ с синдромом короткой кишки

   

IV    ВАКЦИНАЦИЯ ПАЦИЕНТОВ С МУКОВИСИЦДОЗОМ

 

1. Рекомендовано проведение вакцинации согласно национальному календарю прививок и календарю профилактических прививок по эпидемическим показаниям. Вакцинировать детей рекомендуется в фазу ремиссии, на фоне стабильного соматического состояния и проводимой терапии. Противопоказания: индивидуальная непереносимость.

• Пациенты с хроническим гепатитом, в т.ч. с начинающимся циррозом печени могут быть вакцинированы в периоде ремиссии или низкой активности заболевания на фоне выраженного снижения уровня трансаминаз до максимально достижимых величин
• Терапия кортикостероидами для системного применения приводит к выраженной иммуносупрессии лишь при использовании высоких доз (преднизолон** ≥2 мг/кг/сут или 20 мг/сут для ребенка весом >10 кг) в течение 14 дней и более. Таким детям убитые вакцины вводятся в обычные сроки, живые вакцины вводят не ранее, чем через 1 месяц от окончания лечения. Как живые, так и инактивированные вакцины вводят в обычном порядке лицам, получающим стероидные препараты: кратковременно (до 1 недели) любые дозы; курсами длительностью до 2 недель низкие или средние (до 1 мг/кг преднизолона**) дозы; длительно поддерживающие дозы (например, 5-10 мг преднизолона** через день); в качестве заместительной терапии низкие (физиологические) дозы; местно: накожно, ингаляционно, в виде глазных капель, внутрь сустава
• Пациентам, которым планируется проведение трансплантации органов (печень, легкие), следует провести вакцинацию до проведения операции, в связи с дальнейшим применением цитостатической терапии по общепринятым при трансплантации органов рекомендациям
• При возможности, следует при ревакцинации против дифтерии и столбняка дополнительно защищать пациентов с МВ от коклюша — использовать вакцину для профилактики дифтерии (с  уменьшенным  содержанием  антигена),  коклюша  (с  уменьшенным содержанием антигена, бесклеточной) и столбняка, адсорбированную Коклюшная инфекция может выступать триггером обострения и утяжеления состояния пациентов с МВ, кроме того, есть сообщения, что вакцинация и ревакцинация против коклюша оказывает протективное действие против инфекции, вызванной Bordetella bronchiseptica, риску которой особо подвержены пациенты с МВ, имеющие домашних животных

 

2. Рекомендована вакцинация пациентов с МВ против пневмококковой инфекции с целью предотвращения инфекций, вызванных Для вакцинации детей до 2 лет используется Пневмококковая конъюгированная вакцина (ПКВ – 13). Схема зависит от возраста начала иммунизации. Вакцинация проводится согласно инструкции к препарату. У детей старше 2 лет, возможно применение Пневмококковой полисахаридной вакцины (ППВ – 23) однократно, с повторным введением через 3-5 лет. Вакцинация взрослых проводится при отсутствии иммунизации против пневмококковой инфекции ПКВ – 13, затем через 12 месяцев вводится ППВ – 23 с ревакцинацией через 4-5 лет. При уже имеющейся прежней вакцинации против пневмококковой инфекции вводится ППВ – 23, однократно, с ревакцинацией через 4-5 лет

 

3. Рекомендована вакцинация против гриппа с целью предотвращения сезонного гриппа и, соответственно, обострения хронического воспалительного процесса в легких и ОНП у пациентов с МВ Вакцинация против гриппа всех возрастных групп проводится 3 и 4 валентными инактивированными вакцинами 1 раз в год, осенью, до начала эпидемии гриппа. Детям дошкольного возраста, которые первый раз начали вакцинироваться против гриппа, необходимо введение двух доз по 0,25 мл с интервалом 4 недели.

 

4. Рекомендована вакцинация против гемофильной инфекции типа b с целью предотвращения инфекций, вызванных H. influenzae Проводится моновакцинами или в составе комбинированных вакцин. Принимая во внимание важное клиническое значение инфекций, вызванных гемофильной палочкой типа b, вакцинация пациентов с МВ должна быть начата в максимально ранние сроки, предусмотренные национальным календарем прививок (с трехмесячного возраста), трехкратно с интервалом в 1,5 месяца; ревакцинация проводится через 12 месяцев после третьей прививки. При начале вакцинации в 6–12 месяцев жизни достаточно двух инъекций с интервалом 1–2 месяца и ревакцинации через 12 месяцев после второй дозы. После года вакцинируют однократно.

 

5. Рекомендована вакцинация против ветряной оспы с целью предотвращения данного заболевания и его осложнений. Вакцинация детей осуществляется с 12-ти месяцев жизни согласно инструкции по применению препарата. Также показано проведение экстренной профилактики ветряной оспы контактных детей, не привитых в течение первых 72- 96 часов после контакта с заболевшим ветряной оспой. Особое значение инфекция Varicella zoster имеет у пациентов после проведения трансплантации и получающих препараты группы кортикостероиды для системного применения, кроме того, описаны повреждения легких на фоне заболевания ветряной оспой в популяции взрослых людей.

 

6. Рекомендована вакцинация против менингококковой инфекции с целью предотвращения менингитов и его осложнений. Допускается проведение полисахаридными и конъюгированными вакцинами у всех возрастных групп, зарегистрированными на территории РФ. Следует иметь в виду, что применение полисахаридных вакцин у детей до 2 лет может быть неэффективным. При наличии прежней вакцинации детей полисахаридной вакциной следует провести ревакцинацию конъюгированной вакциной через 12 месяцев. Вакцинация проводится согласно инструкции по применению препарата.

 

7. Рекомендована вакцинация против гепатита А и гепатита В с целью предотвращения данных заболеваний, учитывая наличие поражений печени в рамках основной патологии. Вакцинация проводится согласно инструкции по применению препарата.

 

8. Рекомендована вакцинация против ротавирусной инфекции с профилактической целью. Вакцинация проводится согласно инструкции по применению препарата.

 

 

9. Рекомендовано селективное по индивидуальным показаниям проведение пассивной иммунизации против респираторно-синцитиальной вирусной инфекции (РС) с целью предупреждения тяжелых форм острых бронхиолитов у детей с МВ Применяется детям первого года жизни. Ранее рекомендовалось применение препарата Паливизумаб — гуманизированные моноклональные антитела к белку слияния (белок F) РС – вируса, 1 раз в месяц перед началом эпидемического подъема РС-вирусной заболеваемости, который начинается в ноябре и продолжается до апреля (4−5 введений за эпидемический сезон). В настоящее время, в связи с отсутствием четкой сезонности РС-вирусной инфекции, преимущественным считается внесезонный подход с учетом эпидемиологического мониторинга (в дозе 15 мг/кг; курс – 5 инъекций с интервалом в один месяц вне зависимости от сезона)

 

10. Рекомендована вакцинация против коронавирусной инфекции нового типа (COVID-19) взрослым пациентам с муковисцидозом с целью профилактики данной инфекции, предупреждения тяжелого течения и осложнений. Проводится по эпидемиологическим показаниям. Противопоказания — согласно Инструкциям к соответствующим препаратам. Пациентам после трансплантации легких и/или печени может потребоваться бустерная доза для достижения необходимого эффекта

 

V ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ДИЕТОТЕРАПИИ

Рекомендуется всем пациентам с муковисцидозом увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту, пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража) с целью поддержания адекватного нутритивного статуса

 Белки

 Пациенты с МВ нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь (мальабсорбции) и в дополнительном поступлении его в период катаболизма при легочных обострениях. Источниками полноценного белка являются натуральные продукты (мясо, птица, рыба, морепродукты, молоко, кисломолочные продукты, творог, сыры, яйца). Детям старше года рекомендуется включать в рацион высокобелковые продукты (яйца, рыба, творог, сыр) не реже 3 раз в день, молоко и кисломолочные продукты не менее 500 – 800 мл в день.

Жиры

 Чрезвычайно важно сохранение высокого потребления жиров пациентами с МВ (до 40% от энергетической ценности). Хотя количество жира в диете пациентов с МВ не ограничивается, важное значение приобретает его качественный состав. В связи с нарушениями в гепатобилиарной сфере, количество насыщенных и трансжиров (животные жиры, содержащиеся в жареных продуктах, колбасных изделиях, коже птицы, кулинарные жиры, маргарин) необходимо ограничивать, отдавая предпочтение жирам, богатым полиненасыщенными жирными кислотами (ПНЖК): омега-6 (кукурузное, подсолнечное масло) и омега-3 (льняное масло, жир морских рыб) жирными кислотами, природным витамином Е. Такие масла как – кукурузное подсолнечное, рапсовое следует использовать в качестве базовых продуктов для приготовления пищи. А такие масла, как льняное, тыквенное, сафлоровое, масло грецких орехов, виноградных косточек и др. в качестве дополнительной, биологически активной добавки к пище, в небольшом объеме, без термической обработки, добавляя в готовые блюда.

Углеводы

 В рационе питания простые углеводы не ограничиваются (сахар, фрукты, сладкие напитки, мед, варенье, конфеты и др), однако, в связи с возрастающим риском возникновения ассоциированного с МВ сахарного диабета, их рекомендуется употреблять только после основных приемов пищи, во избежание резких колебаний уровня гликемии.

Пациентам с МВ не ограничиваются продукты и блюда, богатые растворимыми пищевыми волокнами (пектины, камеди), которые способствуют профилактике запоров и синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО). Однако, при сохранении диспептических явлений не рекомендуется в больших количествах пища, богатая грубой клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, цельнозерновой и ржаной хлеб, отруби, косточки, кожица от фруктов и овощей, сухофрукты, низкосортное мясо с большим содержанием соединительной ткани), которые увеличивают объем каловых масс и усиливают метеоризм.

Особенности диетотерапии на фоне таргетной терапии: В эру таргетной терапии меняется концепция питания от гиперкалорийной высокожировой диеты для всех пациентов до «здорового питания» как основной рекомендации. Прием препаратов таргетной терапии следует осуществлять в основные приемы пищи или с молочными продуктами (в среднем, 4-5 г жиров на каждую дозу).

Потребность в макронутриентах и энергии

возраст	Белок, г/кг/сут	Энергия, ккал/кг/сут
		Минимальная	Максимальная
0 — 1 год	3 — 4 (до 6)	130	200
1 — 3 года	4 – 3	90 – 100	150
3 — 10 лет	3 – 2,5	70 – 80	100
11-14 лет	2,5 — 1,5	45 – 70	90
Взрослые	2-2,5	35	50

 

Введение прикорма детям первого года жизни с МВ

Продукты и блюда	Возраст (мес)
Фруктовое пюре	7
Творог	4 — 5
Желток	5 — 6
Овощное пюре	5 — 6
Растительное масло	4 — 5
Каша	4 (на сцеженном грудном молоке, молочной смеси или гидролизате)
Сливочное масло	4-5
Мясное пюре	4,5 – 5,5
Неадаптированные кисломолочные напитки (кефир, йогурт)	8 – 9
Сухари, хлеб	7 – 8
Рыба	8 — 9

Питание дошкольников, школьников

Стандартные принципы питания одинаковы для детей, подростков и взрослых Основной принцип — «активный» подход к питанию пациента с МВ в любом возрасте

• Питание ребенка должно быть регулярным (6 раз в день даже для школьников, а также для взрослых, формула 3+3): 3 основных приема пищи (завтрак, обед, ужин) и 3 дополнительных перекуса (2-й завтрак, полдник, на ночь);
• Питание должно быть «плотным»: в каждый основной прием пищи должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки, цинк (мясо, субпродукты, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог), качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и в меньшей степени простые (фрукты, сладости, варенье, мед) углеводы;
• Дополнительные приемы пищи (перекусы: 2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны при дефиците массы тела; они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки и умеренного количества сладостей.

Не рекомендуется употреблять в больших количествах:

• продукты и блюда, осложняющие работу печени и желчевыводящих путей — тугоплавкие и транс-жиры (см. выше), крепкие бульоны, острые, кислые блюда и пряности;
• продукты промышленного производства, содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов, майонез промышленного производства;
• т.н. «мусорную пищу», готовые сухие полуфабрикаты, фаст-фуд;
• сладкие газированные напитки и неразбавленные фруктовые напитки промышленного производства;
• в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты) с целью не допускать резкого подъема уровня гликемии;
• при диспепсических явлениях – большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежую и кислую белокочанную, краснокочанную капусту, бобовые, свеклу, кожицу и семечки от фруктов, орехи, грибы.
• Всем детям с МВ рекомендовано подсаливание пищи с целью коррекции баланса хлора и натрия

Суточные потребности в соли (NaCl) у детей с МВ [2,62]

 

Вес ребенка/ температура окружающей среды	< 5 кг	5 – 10 кг	> 10 кг
20 ºС	0,8 г/день	0,5 г/день	Минимум + 0,8 г/день/10 кг
25 ºС	1,5 г/день	2 г/день	Минимум 2 г/день + 1 г/день/10 кг
30 ºС	2,8 г/день	4 г/день	Минимум 4 г/день + 2 г/день/10 кг

Примечание: старшие дети, как правило, сами регулируют количество соли в своих блюдах по принципу «солонка на столе».

Подсаливание пищи

детям по показаниям (см. примечания)	до 4 ммоль/кг/дн	У грудных детей, проживающих в жарком климате или при повышенных потерях жидкости (рвота, повышенная температура тела, диарея, тахипноэ, или при наличии кишечной стомы у грудного ребенка).
Дети после 6 мес. и взрослые	Соленая пища или соль	Применять в стрессовых ситуациях с избыточной потливостью (лихорадка, физические нагрузки, жаркая погода).

Примечания:

1/5-1/6 чайной ложки примерно соответствует 15 ммоль NaCl солевых растворов, предназначенных для пероральной регидратации [

Для перевода ммоль в мг натрия, хлора или натрия хлорида необходимо умножить количество ммоль на 23, 35 или 58 (молекулярную массу натрия, хлора или натрия хлорида) соответственно

 

 

VI ОГРАНИЗАЦИЯ ОБУЧЕНИЯ И ДОСУГА

ДДУ, школы, и другие образовательные учреждения

В одной школе могут учиться несколько пациентов с МВ, но они не должны обучаться в одном классе.

Пациенты с МВ не должны находиться в одном помещении (столовая, физкультурный зал) одновременно

Если они находятся в одном помещении, должны держаться на расстоянии не менее 2 м друг от друга и соблюдать все меры профилактики.

Учителя и медицинские работники должны быть информированы о правилах поведения детей в школе.

 

Строительство, ремонт, садоводческие работы

Пациенты с МВ должны избегать мест, где проводятся строительство, ремонт и садоводческие работы, чтобы избежать контакта со спорами Aspergillus spp. Пациентам с МВ не следует работать на приусадебных участках с использованием компоста и пр.

 

Организация санаторно-курортного лечения

Организация спортивных лагерей, летних школ, совместного отдыха для пациентов с МВ недопустима!

При организации санаторно-курортного лечения требования предъявляются аналогично, как при госпитализации (см. Организация амбулаторной и стационарной помощи). При организации санаторно–курортного лечения в один заезд должны быть направлены пациенты с однотипной микрофлорой. Следует размещать пациентов на отдельных этажах или в разных корпусах, не допускать их контакта при выполнении диагностических и лечебных процедур, в столовой и игровых комнатах.